BSNT. Trần Trung Bách
U lympho nguyên phát tại hệ thần kinh trung ương (ULPNPTKTW) thuộc nhóm ung thư hiếm gặp, có độ ác tính cao, diễn biến lâm sàng tiến triển nhanh, thể hiện bởi tỷ lệ biến chứng cao và kết cục tử vong do bệnh thường xảy ra.
Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân có thể được chữa khỏi. Bệnh lý khối u không thường gặp này đặt là nhiều khó khăn cho các bác sĩ lâm sàng, gây lạc hướng hay làm chậm trễ tiến trình chẩn đoán, hệ quả dẫn đến quyết định điều trị không phù hợp và thường bị trì hoãn.
1. Vài nét về dịch tễ
Nội dung chính
Theo số liệu ghi nhận tại Mỹ, ULPNPTKTW chỉ chiếm khoảng 2% các khối u nguyên phát của hệ thần kinh trung ương, tương ứng với 5-8% u lympho ngoài hạch.
ULPNPTKTW là bệnh hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 2-3 % số ca u lympho không Hodgkin. Về mô bệnh học, trên 90% ULPNPTKTW thuộc típ tế bào B lớn lan toả.
Đặc điểm tỷ lệ mắc:
- Tăng dần theo độ tuổi, rất hiếm gặp ở trẻ em
- Tỷ lệ mắc ở nam giới cao hơn ở nữ giới
- Đối tượng nguy cơ cao đặc biệt: người già, người suy giảm miễn dịch do nhiễm HIV hoặc do sử dụng thuốc ức chế miễn dịch (rối loạn tự miễn, sau ghép tạng).
2. Chẩn đoán
Chẩn đoán ULPNPTKTW có thể là một thử thách thực sự trên thực hành lâm sàng.
Không chỉ các bác sĩ chuyên khoa ung thư hay thần kinh, các bác sĩ khám bệnh ban đầu, đặc biệt các bác sĩ tham gia tiếp nhận và xử trí bệnh nhân ở khoa cấp cứu, cần trang bị kiến thức và kỹ năng nhận biết, nhạy cảm với những bệnh cảnh lâm sàng nghi ngờ ULPNPTKTW.
Trước một khối u nội sọ được phát hiện trên các hình ảnh cắt lớp, corticoid thường xuyên là lựa chọn của bác sĩ lâm sàng với mục đích giảm hiện tượng phù não quanh u. Tuy nhiên, với tác dụng làm thoái hóa các tế bào lympho, việc sử dụng corticoid có thể ảnh hưởng đến kết quả chẩn đoán ULPNPTKTW.
Các chuyên gia khuyến cáo, khi ULPNPTKTW được đặt ra trong các chẩn đoán phân biệt, liệu pháp corticoid nên được trì hoãn cho đến khi các thủ thuật sinh thiết được thực hiện và loại trừ chẩn đoán u lympho. Trong trường hợp có tăng áp lực nội sọ cần thiết phải xử trí, các giải pháp thay thế như mannitol hay dung dịch muối ưu trương có thể được lựa chọn, hoặc thủ thuật sinh thiết/phẫu thuật cần được thực hiện sớm sau khi corticoid được sử dụng.
Số lượng bạch cầu lympho trong máu ngoại vi thấp hơn giới hạn bình thường tại thời điểm chẩn đoán có thể gợi ý ULPNPTKTW trên nền suy giảm miễn dịch, bao gồm tình trạng nhiễm HIV.
Nhìn chung, tiến trình chẩn đoán ULPNPTKTW ở những trường hợp suy giảm miễn dịch tương tự trên những bệnh nhân có hệ miễn dịch bình thường, bên cạnh một số lưu ý:
- Trên các thăm dò hình ảnh, các tổn thương có thể không có đặc điểm ngấm thuốc, tăng tín hiệu đồng nhất điển hình, thường đa ổ hơn và có vùng hoại tử bên trong.
- Cần đặt ra nhiều chẩn đoán phân biệt hơn, bao gồm các nguyên nhân nhiễm trùng cơ hội. Các trị liệu kinh nghiệm theo dịch tễ các nhiễm trùng thường gặp ở người nhiễm HIV trong khu vực, như Toxoplasma, có thể được bắt đầu. Các tổn thương viêm não do Toxoplasma thường cho kết quả cải thiện nhanh với điều trị trên hình ảnh sau thời gian một vài tuần. Vì vậy, với những trường hợp nhiễm HIV, việc trì hoãn sinh thiết đôi khi là quyết định phù hợp dựa trên từng bệnh cảnh lâm sàng cụ thể.
3. Tiếp cận chẩn đoán ban đầu ULPNPTKTW
4. Các yếu tố tiên lượng
Theo Hệ thống dữ liệu ghi nhận các khối u não của Mỹ (Central Brain Tumor Registry of the United States – CBTRUS), tỷ lệ sống thêm 1, 5 và 10 năm của ULPNPTKTW là:
- 83-88%, 74-78%, 66-63% ở nhóm bệnh nhân trẻ tuổi (<19 tuổi)
- 40-60%, 29-37%, 23-27% ở nhóm bệnh nhân 20-64 tuổi
- 33-48%, 13-24%, 10-13% ở nhóm bệnh nhân cao tuổi
